Epispadias 

Las epispadias son una anomalía congénita poco común (presente al nacer) que involucra la apertura de la uretra (el conducto por el cual la orina sale de la vejiga). En los niños con epispadias, la uretra se abre en la parte superior del pene en lugar de en la punta. El espacio entre esta abertura y la punta del pene parece un libro abierto. En las niñas con epispadias, la abertura uretral es hacia el clítoris o incluso hacia el área del vientre. Esto da como resultado que los genitales externos y la uretra no se formen o no funcionen bien.

La mayoría de los niños y niñas nacen con genitales que parecen normales y funcionan bien. Pero algunos niños nacen con una afección llamada epispadias. Las epispadias pueden producir un pene o uretra que no funcionan bien o no se ven normales.

Hay muchos tipos de cirugía que los urólogos pediátricos pueden utilizar para solucionar este problema. Aquí ofrecemos información para ayudarlo a hablar con el urólogo de su hijo sobre las opciones.

¿Cómo afectan las epispadias a las niñas?

Las epispadias son mucho más raras en las niñas, con solo 1 de 484,000 casos. Las niñas afectadas tienen huesos púbicos que están separados en diferentes grados. Esto evita que el clítoris se conecte en el medio, lo que da como resultado 2 mitades del clítoris. El cuello de la vejiga también casi siempre se ve afectado. Es probable que las niñas con epispadias pierdan orina debido al estrés. (Cosas como toser y esfuerzo extenuante). En la mayoría de los casos, el tratamiento quirúrgico temprano puede solucionar estos problemas.

¿Qué sucede en condiciones normales?

El tracto urinario es como un sistema de tuberías. Tiene "tuberías" especiales que permiten que los residuos fluyan. El tracto urinario está formado por 2 riñones, 2 uréteres, la vejiga y la uretra.

Los riñones actúan como un sistema de filtrado de la sangre. Eliminan toxinas y conservan proteínas, azúcares, sales y minerales útiles. La orina es el producto de desecho. Se produce en los riñones y fluye por dos tubos de 10 a 12 pulgadas de largo llamados uréteres. Los uréteres miden aproximadamente un cuarto de pulgada de ancho y tienen paredes musculosas. Empujan la orina hacia la vejiga.

La vejiga puede hincharse para almacenar la orina hasta que esté listo para drenarla. También cierra el camino para que la orina no pueda regresar a los riñones.

El conducto que lleva la orina desde la vejiga hacia el exterior del cuerpo se llama uretra.

En los hombres, la uretra es larga. Comienza en la vejiga y atraviesa la glándula prostática, el perineo (el espacio entre el escroto y el ano) y el pene. En las mujeres, la uretra es mucho más corta. Va desde la vejiga por delante de la vagina y se abre fuera del cuerpo.

Su uretra tiene músculos llamados esfínteres. El complejo del esfínter (también llamado cuello de la vejiga) es un músculo en forma de anillo envuelto alrededor de la uretra. Ayudan a mantener la uretra cerrada para que la orina no gotee antes de que esté lista. Estos esfínteres se abren cuando la vejiga se contrae para que pueda liberar orina.

Síntomas

La mayoría de los casos de epispadias se diagnostican al nacer durante el examen físico del recién nacido. En los casos leves de epispadias, la afección puede pasar desapercibida hasta que los padres notan pérdidas de orina después del entrenamiento para ir al baño.

Causas

La forma en que se forman los órganos en un bebé durante el embarazo es muy complicada. Ciertos pasos deben ocurrir en un orden cronometrado. Muy a menudo, si hay un defecto en un órgano, también habrá otros defectos. Solo en raras ocasiones las epispadias ocurren solas. A menudo, también habrá problemas con la vejiga. En casos raros, también puede haber defectos en el intestino grueso.

La forma en que las epispadias afectan los genitales varía. En algunos niños, puede ser solo un pequeño hoyuelo en la punta del pene por encima de la abertura uretral normal. Con las niñas, podría ser un clítoris doble. Si la uretra o la vejiga están afectadas, las epispadias suelen ser más graves. Esta amplia gama de problemas se denomina complejo extrofia-epispadias (consulte la sección sobre extrofia).

Diagnóstico

Las epispadias se notan con mayor frecuencia al nacer. Si el defecto es leve, es posible que no se note al principio. En algunos casos, es posible que no se note hasta que el niño haya aprendido a usar el baño y presente una pérdida de orina. Esto es más común con las niñas.

Tratamiento

El objetivo principal del tratamiento es hacer que los genitales se vean y funcionen con la mayor normalidad posible. Idealmente, esto se hace con el menor número de cirugías. Hay diferentes opciones de cirugía disponibles para niños y niñas.

Opciones de cirugía para niños

Los principales objetivos del tratamiento de epispadias para niños son:

Asegúrate de que el pene funcione
Arreglar las curvas en el pene
Hacer que el pene tenga una buena longitud
Hacer que el pene luzca normal
Si la vejiga y el cuello de la vejiga se ven afectados, será necesaria una cirugía para asegurarse de que el niño pueda controlar su orina. También podría ser necesaria una cirugía para preservar la fertilidad.

Hay dos tipos populares de cirugía. Ambos proporcionan un pene de aspecto normal que funciona correctamente. La cirugía a menudo se realiza mientras el niño es un bebé. El tipo elegido depende de:

El tipo de epispadias
Experiencia de cirujano
Preferencia del cirujano

A veces, los niños con el complejo extrofia-epispadias nacen con un pene muy poco desarrollado. En estos casos, la cirugía requiere más habilidad y experiencia. Puede pedirle a su urólogo el nombre de un especialista.

La técnica de Cantwell modificada
La técnica de Cantwell modificada implica "reconstruir" el pene. Se parte parte del pene para mover la uretra a una posición más normal.

La técnica Mitchell
La técnica de Mitchell consiste en desarmar el pene por completo y luego volver a armarlo. Esto se hace para que la uretra esté en la posición más funcional y normal y se corrija la curvatura dorsal.

Opciones de cirugía para niñas

La reconstrucción en las niñas es menos compleja que en los niños. La uretra y la vagina pueden ser cortas y estar cerca de la parte frontal del cuerpo. El clítoris puede estar dividido en 2 partes. Las estructuras femeninas internas (útero, trompas de Falopio y ovarios) suelen ser normales.

Si se diagnostica al nacer, las 2 partes del clítoris se pueden juntar y la uretra se puede colocar en la posición normal. Si se repara lo suficientemente temprano, la falta de control urinario (incontinencia) puede no ser un problema.

Si el problema no se diagnostica a tiempo o no se realiza una reparación temprana, la incontinencia se puede corregir quirúrgicamente cuando se descubre. Si la abertura vaginal es estrecha en niñas mayores o mujeres más jóvenes, la reconstrucción se puede realizar después de la pubertad.

Tratamiento adicional

Con los métodos más nuevos de reparación quirúrgica al nacer, casi 1 de cada 3 niños logran el control urinario sin otros procedimientos. Los niños con el complejo extrofia-epispadias pueden necesitar cirugía adicional para reparar el cuello de la vejiga. Esto se hace para mejorar la fuerza de la uretra y el esfínter. O, si un niño no puede aprender a usar el baño normalmente, hay más opciones.

Una forma es inyectar un material voluminoso alrededor del cuello de la vejiga. Esto hace que el cuello de la vejiga sea más grueso para que la orina no se escape.

También hay procedimientos más complejos. Una cirugía crea un tubo uretral más largo. Otro consiste en envolver el cuello de la vejiga con un cabestrillo.

Después del tratamiento

A veces, se puede abrir un orificio ("fístula") desde la uretra hasta la piel después de una reparación importante. Esto no es muy común con las técnicas actuales. Si esto ocurre, se necesita una cirugía adicional para cerrar el orificio.

La cuerda dorsal persistente (la flexión del pene) es bastante típica con las técnicas más antiguas. Ahora es menos común. La reparación de epispadias hace poco daño a la función eréctil.

Más información

Los bebés con epispadias suelen estar sanos y bien. Aparte de los problemas con el sistema genitourinario y los huesos pélvicos, otros sistemas de órganos tienden a funcionar bien. Estos niños no necesitan muchas pruebas de diagnóstico (como radiografías y tomografías computarizadas). Si un bebé nace con las formas más graves, tiene un mayor riesgo de tener otros defectos, como uréteres agrandados o reflujo vesicoureteral.

Los niños con epispadias penopúbicas o el complejo extrofia-epispadias pueden ser infértiles. En los hombres jóvenes normales, el cuello de la vejiga se cierra cuando los espermatozoides pasan de los testículos a la uretra durante la eyaculación. En algunos hombres con este defecto congénito, es posible que el cuello de la vejiga no se cierre completamente durante la eyaculación. Esto permite que los espermatozoides retrocedan hacia la vejiga (eyaculación retrógrada). Esto puede causar problemas cuando una pareja intenta tener hijos. Algunos de estos hombres pueden tener espermatozoides de mala calidad. Además, doblarse y tener un pene corto y rechoncho pueden dificultar las relaciones sexuales. A menudo, la reparación quirúrgica puede reducir estos problemas.

Las mujeres con epispadias generalmente no corren riesgo de infertilidad, ya que sus órganos internos son normales.

¿Los niños con epispadias son más propensos a contraer infecciones del tracto urinario?

En este momento, ningún estudio muestra que las epispadias provoquen infecciones del tracto urinario. Pero en casos de extrofia-epispadias completas, el niño correrá un mayor riesgo. Esto se debe a una afección llamada reflujo vesicoureteral. A estos niños se les suele tratar con una pequeña dosis de antibióticos profilácticos hasta que se corrige el reflujo.

¿Se pueden prevenir las epispadias?

No hay ninguna forma de prevención conocida.

¿Cuál es el mejor momento para el tratamiento quirúrgico?

Muchos cirujanos reconstructivos destacados recomiendan la reparación de epispadias lo antes posible. Esto es especialmente cierto para los niños con epispadias penopúbicas o peneanas y todas las niñas con la afección. Cuando se trata a tiempo, a menudo se puede mejorar la capacidad de la vejiga. Una vejiga bien desarrollada es importante para un buen control urinario. El llenado y vaciado temprano de la vejiga puede ayudar a fortalecer la vejiga en crecimiento. Si la cirugía se realiza dentro de los primeros meses de vida, es posible que el niño tenga más posibilidades de tener una vejiga normal.

Hasta hace poco, la reconstrucción de epispadias se demoraba hasta que el niño tenía 1 año. Pero algunos cirujanos presionan por una reparación mucho más temprana para lograr un mejor desarrollo de la vejiga.

¿Cuál es el mejor momento para el tratamiento quirúrgico?

Muchos cirujanos reconstructivos destacados recomiendan la reparación de epispadias lo antes posible. Esto es especialmente cierto para los niños con epispadias penopúbicas o peneanas y todas las niñas con la afección. Cuando se trata a tiempo, a menudo se puede mejorar la capacidad de la vejiga. Una vejiga bien desarrollada es importante para un buen control urinario. El llenado y vaciado temprano de la vejiga puede ayudar a fortalecer la vejiga en crecimiento. Si la cirugía se realiza dentro de los primeros meses de vida, es posible que el niño tenga más posibilidades de tener una vejiga normal.

Hasta hace poco, la reconstrucción de epispadias se demoraba hasta que el niño tenía 1 año. Pero algunos cirujanos presionan por una reparación mucho más temprana para lograr un mejor desarrollo de la vejiga.

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El Dr. Luis Piña cuenta con alta especialidad en cirugía pediátrica y urología pediátrica, por lo que tenemos la confianza de que se sentirá seguro de la capacidad del Doctor para cumplir y superar todas sus expectativas. Llame a su consultorio  para programar una consulta 722 264 0618 o si desea enviar un mensaje presione aquí.